Home

ΡΟΗ  ΕΙΔΗΣΕΩΝ

Α. Κουρτέσης: Κάθε 15 λεπτά γεννιέται ένα μωρό με συγγενή καρδιοπάθεια

0 σχόλια ΕΛΛΑΔΑ ΚΟΙΝΩΝΙΑ

Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Συγγενών Καρδιοπαθειών που έχει καθιερωθεί κάθε χρόνο στις 14 Φεβρουαρίου, ο Συντονιστής διευθυντής του ΕΣΥ, Β΄ Καρδιοχειρουργικού Τμήματος του Νοσοκομείου Παίδων «Η Αγία Σοφία», Διδάκτωρ του ΕΚΠΑ κ. Αντώνης Κουρτέσης μιλά αποκλειστικά στο www.kanaliena.gr και την Αθηνά Δαβαρία.

Μεταξύ άλλων μας εξηγεί τι προκαλεί τις συγγενείς καρδιοπάθειες στα παιδιά, ποια είναι τα συμπτώματα που πρέπει να ανησυχήσουν τους γονείς, αν διαγιγνώσκονται προγεννητικά και κατά πόσο οι συνήθειες της εγκύου μπορεί να επηρεάσουν την εμφάνιση καρδιοπάθειας στο έμβρυο. Επίσης ο κ. Κουρτέσης, μας ενημερώνει για τις θεραπείες που ακολουθούνται και μας τονίζει ότι στα περισσότερα παιδιά δεν υπάρχουν περιορισμοί για αθλητικές δραστηριότητες.

Μας δίνει απαντήσεις και για το πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο MIS-C όπου λόγω της Covid-19 έχει διαγνωστεί σε περισσότερα από 100 παιδιά στη χώρα μας.

Κε. Κουρτέση, τι είναι οι συγγενείς καρδιοπάθειες;

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες αποτελούν μια σημαντική ομάδα νοσημάτων της καρδιάς πού εμφανίζονται με τη γέννηση, αλλά προκύπτουν πριν από αυτήν. Η συχνότητα τους είναι περίπου 8-10 σε 1000 γεννήσεις. Δηλαδή ένα μωρό με συγγενή καρδιοπάθεια γεννιέται ανά 15 λεπτά και περίπου σε 96 οικογένειες ημερησίως οι ζωές τους αλλάζουν για πάντα από την εμφάνιση της συγγενούς καρδιοπάθειας.

Στις  Η.Π.Α  επί 11.000 γεννήσεων/ ημερησίως, 33 γεννήσεις  παρουσιάζονται με σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες. Οι πλέον συχνές συγγενείς ανωμαλίες ενδεικτικά είναι 3 φορές συχνότερες από την μυϊκή δυστροφία, 5 φορές  συχνότερες από τον παιδικό καρκίνο και 30 φορές συχνότερες από την κυστική ίνωση

Ποια είναι τα κλινικά σημεία της συγγενούς καρδιοπάθειας;

Μετά τη γέννηση το 1ο κλινικό σημείο είναι η παρουσία καρδιακού φυσήματος. Άλλο σύμπτωμα μπορεί να είναι η δυσκολία στην αναπνοή από την συμφόρηση των πνευμόνων. Ένας σημαντικός αριθμός συγγενών καρδιοπαθειών χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κυάνωσης σε βλεννογόνους ή ακόμη και στο δέρμα. Τα κλασσικά σημεία της κυάνωσης είναι μπλε χροιά στο δέρμα κυρίως γύρω από τα χείλη, στα άκρα των δακτύλων και στη γλώσσα. Άλλες μορφές καρδιοπαθειών οδηγούν σε εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας πού εκδηλώνεται με διαταραχές στην σίτιση, ταχύπνοια και διαταραχές του ύπνου. Σε μεγαλύτερα παιδιά παρατηρείτε μειωμένη αντοχή στην άσκηση. Το παιδί χαρακτηριστικά περιορίζει τις αθλητικές του δραστηριότητες.

Η συχνότερη αίτια δημιουργίας έντονου προβληματισμού στην οικογένεια και πολλές φορές πανικού, είναι η ανακάλυψη σε τυχαία παιδιατρική εξέταση  κάποιου φυσήματος. Ας έχουμε υπόψιν μας  «Φύσημα»  δεν σημαίνει  παρουσία CHD και  απουσία «φυσήματος»  δεν σημαίνει απουσία CHD.

Τι προκαλεί τις συγγενείς καρδιοπάθειες?

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων περίπου (80%) η αιτιολογία των συγγενών καρδιοπαθειών παραμένει άγνωστη. Ποσοστό 10% σχετίζεται με περιβαλλοντικούς παράγοντες και το λοιπό 6-8% σχετίζεται με γενετικούς – κληρονομικούς παράγοντες. Έτσι συνοπτικά: Σε ποσοστό 70-80%  είναι πολυπαραγοντική, 6-12% χρωμοσωμιακές ανωμαλίες, 10-15%  έλλειμμα σε χρωμοσώματα, 1%  νοσήματα μητέρας και 1%  έκθεση σε τερατογόνους παράγοντες. Υπάρχουν σημαντικοί δυνητικοί παράγοντες για  πρόκληση Συγγενών Καρδιοπαθειών. Οι παράγοντες αυτοί είναι: Χρωμοσωμιακές ή γενετικές ανωμαλίες (σ. Down), Φάρμακα πού λαμβάνονται κατά την διάρκεια της κύησης όπως, αντιεπιληπτικά, ή δερματολογικά, ή lithium για θεραπεία μανιοκαταθλιπτικών συνδρομών, αλκοόλ, κάπνισμα, Ρετινοικό οξύ, ινδομεθακίνη. Λοιμώξεις της μητέρας στην κύηση Rubella, ιοί  Coxsakie. Ανοσολογικά νοσήματα  SLE, Διαβήτης, Ερυθηματώδης λύκος, Φαινυλκετονουρία, ιδιαίτερα το πρώτο τρίμηνο. Γενικά στη φάση της οργανογένεσης δηλ. το 1ο τρίμηνο το ζευγάρι πρέπει να ιδιαίτερα προσεκτικό αναφορικά με την διατροφή, την λήψη φαρμάκων, την λήψη αλκοόλ, την πλήρη απαγόρευση καπνίσματος και την εξασφάλιση  σε όλες τις δραστηριότητες ( επαγγελματικός χώρος και οικία) αγχολυτικού και ήρεμου περιβάλλοντος

Οι καρδιακές παθήσεις είναι κληρονομικές;

Υπάρχει κάποιου βαθμού επιβάρυνση. Έχει παρατηρηθεί πως η πιθανότητα εμφάνισης συγγενούς καρδιοπάθειας σε άλλο παιδί της οικογένειας εκτός του ήδη υπάρχοντος κυμαίνεται από 1,5- 5% ανάλογα με την υπάρχουσα νόσο. Εάν υπάρχουν δύο παιδιά τότε ο κίνδυνος είναι 5-10%. Εάν η μητέρα πάσχει από συγγενή καρδιοπάθεια τότε ο  κίνδυνος γέννησης  πάσχοντος είναι 2,5- 18% με μέσο όρο 6.7%. Εάν πάσχει ο πατέρας ο κίνδυνος είναι 1.5- 3%.

Μπορούν οι καρδιακές παθήσεις να διαγνωσθούν προγεννητικά; Μπορεί το πρόβλημα να αντιμετωπιστεί κατά την κύηση;

Με την εμβρυϊκή υπερηχοκαρδιογραφία μπορούμε να διαγνώσουμε υπάρχουσες ενδοκαρδιακές ανωμαλίες στο έμβρυο ήδη κατά τη 18η – 22η  εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Σε απολύτως εξειδικευμένα Κέντρα του εξωτερικού (Αγγλία) υπάρχει δυνατότητα θεραπευτικής παρέμβασης για ορισμένες συγγενείς ανωμαλίες

Οι συνήθειες της εγκύου μπορούν να επηρεάσουν την εμφάνιση καρδιοπάθειας στο έμβρυο;

Αν είναι αρρύθμιστη διαβητική μητέρα. Χρήση αλκοόλ ή καπνού από την μητέρα. Κατάχρηση κοκαΐνης ή άλλων ανάλογων φαρμάκων. Χρήση από την μητέρα σπασμολυτικών ή δερματολογικών φαρμάκων. Τρόπος ζωής, έντονα στρεσογόνο εργασιακό ή οικογενειακό περιβάλλον.

Πως γίνεται η διάγνωση στην παιδική ηλικία;

Η διάγνωση σε ποσοστό 40-50% είναι εφικτή την πρώτη εβδομάδα της ζωής, ενώ στο λοιπό 50-60% εντός του πρώτου μήνα. Η βάση της διάγνωσης είναι η επαρκής κλινική εξέταση από τον παιδίατρο. Εάν το παιδί παρουσιάζει ένα ή περισσότερα συμπτώματα, δεν αναπτύσσεται φυσιολογικά ή έχει καρδιακό «φύσημα» παραπέμπεται στον παιδοκαρδιολόγο. Οι πιο συνηθισμένες παρακλινικές εξετάσεις είναι: Ηλεκτροκαρδιογράφημα, Υπερηχοκαρδιογράφημα, Ακτινογραφία Θώρακος, Παλμικό Οξύμετρο: Καρδιακός καθετηριασμός, Μαγνητική τομογραφία, Ψηφιακή αξονική τομογραφία. Η τρισδιάστατη προεγχειρητική αποτύπωση της παθολογικής καρδιάς (3D Pronting), αποτελεί την πλέον σύγχρονη εξέλιξη για την αποτύπωση σε τρισδιάστατη μορφή της πάσχουσας καρδιάς, διαδικασία πού χρησιμεύει όταν το παιδί οδηγηθεί στο χειρουργείο.

Ποια είναι τα συμπτώματα που πρέπει να ανησυχήσουν τους γονείς;

Το παιδί να παρουσιάζει Κυάνωση (¨μπλέ¨ χείλη, δάκτυλα άνω κάτω άκρων ) δυσκολία στην αναπνοή, δυσκολία κατά την διάρκεια του παιγνιδιού που εκδηλώνεται με αποχή και απόσυρση από συμμετοχή σε ομαδικά παιγνίδια, ασυμπτωματικό ¨φύσημα¨, αναφερόμενο πόνο στο στήθος, ( προσοχή στην επίκληση του πόνου  για  συναισθηματικούς  λόγους). Συγκοπτικό επεισόδιο/ ζάλη. Απόφραξη αεραγωγών/ δυσφαγία

Πως θεραπεύονται οι συγγενείς καρδιοπάθειες;

Αρκετές συγγενείς καρδιοπάθειες (ανοικτός αρτηριακός πόρος, μεσοκοιλιακή επικοινωνία, κλπ) μπορεί να διορθωθούν στη νηπιακή ηλικία με μία χειρουργική πράξη. Πιο πολύπλοκες καρδιοπάθειες μπορεί να χρειασθούν σειρά από δύο ή τρεις χειρουργικές επεμβάσεις ξεκινώντας από την νεογνική ηλικία – μέχρι την παιδική. Στο αιμοδυναμικό εργαστήριο αρκετές συγγενείς καρδιοπάθειες αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Μερικές θεραπευτικές παρεμβάσεις περιλαμβάνουν αγγειοπλαστικές με χρήση «μπαλονιού» για την ανακούφιση αποφρακτικών βαλβιδοπαθειών (πνευμονική ή αορτική στένωση) ή τη χρήση συσκευών πού συγκλείουν παθολογικές «τρύπες» εντός των κοιλοτήτων της καρδιάς ή στα μεγάλα αγγεία.  Εάν με τη χρήση των τεχνικών αυτών δεν έχουμε ικανοποιητικό αποτέλεσμα τότε η θεραπευτική προσέγγιση είναι η χειρουργική θεραπεία.

Οι εγχειρήσεις για την αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών χωρίζονται σε: Κλειστές ή παρηγορικές επεμβάσεις, όταν δεν χρησιμοποιούμε εξωσωματική κυκλοφορία, που μπορούν να βελτιώσουν τη συμπτωματολογία των παθήσεων αλλά δεν αντιμετωπίζουν ριζικά το πρόβλημα. Επεμβάσεις οριστικές πού γίνονται με την χρήση της μηχανής εξωσωματικής κυκλοφορίας: Υβριδική καρδιοχειρουργική. Αποτελεί την εξέλιξη στον τομέα των Συγγενών Καρδιοπαθειών. Είναι συνδυαστική παρέμβαση καρδιοχειρουργών και καρδιολόγων στο χειρουργείο με χρήση συσκευών αιμοδυναμικού εργαστηρίου με την καρδιά πάλλουσα.

Ποια είναι η εξέλιξη των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια; Και από τι εξαρτάται η εξέλιξη της υγείας τους;

Η εξέλιξη της υγείας τους εξαρτάται από τη φύση και την σοβαρότητα της πάθηση και από τη λειτουργική κατάσταση της καρδιάς. Από την παρουσία συνοδών άλλων ανωμαλιών. Οι συγγενείς καρδιοπάθειες όχι σπάνια συνοδεύονται και από άλλες  ανατομικές ανωμαλίες π.χ Νεφροί. Από τη γενικότερη κατάσταση των παιδιών πριν το χειρουργείο. Από τη διαθεσιμότητα των ιατρικών πόρων και την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή.

Μετεγχειρητική πορεία παιδιών με Συγγενείς Καρδιοπάθειες – Υπάρχει δυνατότητα και ενασχόλησης με τον αθλητισμό;

Ασφαλώς ναι, αλλά εξαρτάται από την υποκείμενη συγγενή καρδιοπάθεια, την κλινική κατάσταση του παιδιού, εάν και τι φάρμακα λαμβάνει και από το είδος της αθλητικής δραστηριότητας πού επιθυμεί να ακολουθήσει. Στα περισσότερα παιδιά δεν υπάρχουν περιορισμοί για αθλητικές δραστηριότητες (κολύμβηση, ποδηλασία, τρέξιμο, τένις) Σε ορισμένες όμως περιπτώσεις συνιστάται αποφυγή ανταγωνιστικών αθλημάτων.

Πόσο μπορεί να επηρεάσει μία καρδιακή πάθηση την καθημερινότητα ενός παιδιού;

Η επίπτωση της συγγενούς καρδιοπάθειας στην καθημερινή του συμπεριφορά είναι καθοριστική.  Σήμερα όμως με την πρόοδο της επιστήμης σε επίπεδο αρχικής αντιμετώπισης ( αιμοδυναμικό εργαστήριο, χειρουργείο, υβριδικό χειρουργείο), μετεγχειρητικής παρακολούθησης από εξειδικευμένους επιστήμονες όπως Παιδοκαρδιολόγοι, Καρδιολόγοι συγγενών καρδιοπαθειών ενηλίκων, φυσιοθεραπευτών, εργασιοθεραπευτών και ψυχολόγων, η εξέλιξη έχει αλλάξει θεαματικά για καλύτερη, ευπρεπή και χαρούμενη ζωή!

Υπάρχει σωστή ενημέρωση στην Ελλάδα για τις καρδιακές παθήσεις;

Θα μπορούσε να ήταν καλύτερη!

Τις τελευταίες ημέρες, παιδιά νοσηλεύονται με το πολυσυστηματικό φλεγμονώδες σύνδρομο (Multisystem Inflammatory Syndrome, MIS), λόγω της Covid-19, στο Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης. Γενικότερα στη χώρα μας, 100 παιδιά παρουσίασαν το συγκεκριμένο σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται 2-10 εβδομάδες, μετά την οξεία λοίμωξη. Όλα ήταν ανεμβολίαστα. Τι είναι αυτό το σύνδρομο και πόσο επικίνδυνο είναι για τα παιδιά.

Το εν λόγω σύνδρομο είναι η κλινική εκδήλωση μιας έντονης φλεγμονώδους αντίδρασης του παιδιού ως αποτέλεσμα της υπερδιέγερσης – υπεραντίδρασης του ανοσοποιητικού του συστήματος πού προκαλείτε από την μόλυνση με τον ιό.

Χωρίς έγκαιρη διάγνωση και σωστή  διαχείριση και θεραπεία, το MIS-C μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα ζωτικών οργάνων στα παιδιά, όπως η καρδιά, οι πνεύμονες ή οι νεφροί.  Η κλινική σημειολογία είναι πυρετός, πόνος στην κοιλιά, εικόνα μυοκαρδίτιδας πού εκδηλώνεται από αιμοδυναμικής πλευράς με χαμηλή αρτηριακή πίεση, Shock, συλλογή υγρού στη περικαρδιακής κοιλότητα. Εμφανίζεται συνήθως μετά 3-4 εβδομάδες μετά την μόλυνση και χρήζει νοσοκομειακής νοσηλείας.

Ποια είναι τα σημάδια που θα ανησυχήσουν τους γονείς να ζητήσουν ιατρική βοήθεια;

Σοβαρός πόνος στο στομάχι, δυσκολία αναπνοής, χλωμό, γκρι ή μπλε χρώμα (κυάνωση) στο δέρμα, χείλη, νύχια άκρων. Εικόνα σύγχυσης,  δυσκολία του παιδιού να ξυπνήσει η να παραμείνει ξύπνιο. Εργαστηριακά παρουσιάζει αύξηση των δεικτών φλεγμονής πού αποτελούν και τον δείκτη παρακολούθησης της πορείας του συνδρόμου. Ο κίνδυνος δυσμενούς εξέλιξης δεν είναι ιδιαίτερα ανησυχητικός, σε περιπτώσεις όμως συνυπαρχόντων νοσημάτων όπως παχυσαρκία, παρουσία καρδιοπάθειας ή άλλων συστηματικών νοσημάτων θέλει εγρήγορση και παρακολούθηση.

Πολλοί γονείς ανησυχούν για το εάν πρέπει να εμβολιάσουν τα παιδιά τους ή όχι. Ποια είναι τα οφέλη από τον εμβολιασμό των παιδιών; Και ποιες οι επιπλοκές που μπορούν να παρουσιαστούν;

Υπάρχουν πλέον ειδικοί Επιστήμονες πού έχουν με  υπευθυνότητα και επιστημονική τεκμηρίωση  αποφανθεί επί του θέματος. Υπάρχει η Εθνική Επιτροπή Εμβολιασμών με ξεχωριστούς Επιστήμονες Παιδιάτρους  όπου έχουν τοποθετηθεί δημοσίως επί του θέματος και πρέπει να εμπιστευτούμε. Από πλευράς της ειδικότητας μου σας επισημαίνω πως Ευρωπαϊκή Εταιρεία Συγγενών Καρδιοπαθειών έχει έγκαιρα τοποθετηθεί ΘΕΤΙΚΑ για τον εμβολιασμό των Παιδιών με Συγγενείς Καρδιοπάθειες!!!

 

Σχετικά Αρθρα

Σχολιάστε

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν κοινοποιείται.

Ετικέτες:, , ,